Website Resmi Dinas Kesehatan Provinsi NTB

Peringati Hari Hemophilia Sedunia, Momen Belajar Mengenai Penyakit Hemophilia

Tema World Hemophilia Day atau Hari Hemofilia Sedunia 2021 adalah “Adapting to change: sustaining care in a new world” (Beradaptasi dengan perubahan : memelihara kepedulian di dunia baru).

Tujuan peringatan hari hemophilia ini adalah untuk mengingatkan orang-orang diseluruh dunia akan penyakit hemophilia dan merupakan momen untuk belajar mengenali tentang penyakit hemophilia dan gangguan perdarahan lainnya.

Apa itu Hemophilia?

Hemofilia merupakan gangguan pembekuan darah yang terjadi akibat kekurangan faktor VII dan IX atau protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Pasien hemofilia umumnya akan mengalami pendarahan yang berlangsung lebih lama akibat kurangnya protein yang membuat darah sukar membeku.

Apa Penyebab Hemophilia?

Penyakit ini genetik atau diturunkan dari orang tua dan bisa menyerang siapa pun, baik laki-laki maupun perempuan. Meski begitu, penderita hemofilia terbanyak adalah laki-laki.  Perempuan rentan mengidap hemofilia bila ayahnya mengalami gangguan tersebut, sementara ibunya merupakan carrier atau pembawa sifat. Pria dengan hemofilia akan menurunkan gen serupa kepada semua anak perempuannya yang kemudian menjadi carrier.

Apa saja jenis Hemophilia?

Ada beberapa jenis hemophilia yang dapat diketahui diantaranya adalah ;

  • Hemophilia A

Terjadi sekitar 80% kasus hemophilia, disebut juga Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor VIII, protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

  • Hemophilia B

Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal Canada.  Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX.

  • Hemophilia C

Hemophilia  yang jarang dijumpai (2 – 3 % dari kasus hemophilia), disebabkan karena kekurangan faktor XI diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria maupun wanita.

  • Hemophilia Vaskuler (Penyakit von willebrand)

Terjadi pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait autosom dominan.  Penyakit ini disebabkan oleh kurangnya produksi protein von Willebrand yang mengandung kompenen adhesif-Trombosit (faktor Von willebrand) dan juga protein berfungsi untuk membawa faktor VIII dan plasma.

Apa saja gejala hemophilia?

Beberapa gejala yang akan muncul pada penderita hemophilia adalah :

  • Perdarahan hidung (mimisan) yang sulit berhenti
  • Perdarahan pada luka yang sulit berhenti
  • Perdarahan pada gusi
  • Mudah mengalami emar
  • Terdapat darah pada urin dan feses (tinja)

Apa Saja Pemeriksaan Penunjang Hemophilia

§  Tes darah

Untuk mengetahui jumlah sel darah secara lengkap. Walaupun hemofilia tidak memengaruhi sel darah merah secara langsung, namun perdarahan yang lama bisa menyebabkan kekurangan sel darah merah (anemia).

Untuk mendeteksi fungsi dan kerja faktor pembekuan darah melalui pemeriksaan PT (prothrombin time), APTT (activated partial thromboplastin time), dan fibrinogen. Selain itu.

Juga untuk mengetahui jumlah dan kadar faktor VII dan IX untuk menentukan drajat keparahan hemofilia.

§  Tes genetik

Untuk mendeteksi adanya kelainan genetik yang menyebabkan hemofilia. Tes ini juga dilakukan untuk mengetahui apakah seseorang merupakan pembawa atau carrier hemofilia.

Apa Saja Pengobatan Hemophilia?

Cara terbaik pengobatan penyakit Hemophilia adalah :

  • Mengganti faktor pembekuan darah sehingga darah bisa membeku dengan baik. Umumnya pengobatan ini dilakukan dengan injeksi produk pengganti yang disebut konsentrat ke pembuluh darah vena penderitanya.
  • Dukungan keluarga dan orang terdekat sangat penting bagi penderita penyakit hemofilia. Mereka bisa membantu memberikan pertolongan pertama bila terjadi perdarahan sewaktu-waktu. Untuk perdarahan pada bagian tungkai, misalnya, terdapat rumus RICE sebagai pertolongan pertama, yakni :

 

Apa Saja Penanganan Perdarahan Pada Penderita Hemophilia?

  • Rest : istirahatkan kaki dengan menumpangkannya di atas benda empuk, seperti bantal
  • Ice : kompres bagian yang mengalami perdarahan dengan es
  • Compression: tekan menggunakan kain dan bebat untuk mengurangi perdarahan
  • Elevation: posisikan kaki lebih tinggi dari dada

Bagaimana Menjaga Tubuh yang Baik Pada Penderita Hemophilia?

  • Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak berlebihan
  • Berolahraga secara teratur
    Melakukan kegiatan seperti berenang, naik sepeda, dan berjalan kaki dapat memperkuat otot dan melindungi sendi. Beberapa olahraga yang perlu dihindari oleh penderita hemofilia adalah seperti sepak bola, hoki, atau gulat.  Olah raga yang dianjurkan adaah renang.
  • Melakukan terapi yang diberikan dokter secara rutin dan melakukan vaksinasi.
  • Hindari mengkonsumsi obat sembarangan
    Berkonsultasi dengan dokter sebelum mengkonsumsi obat lain ketika sakit. Beberapa obat seperti aspirin dan ibuprofen dapat memperburuk pendarahan.
  • Hindari mengkonsumsi obat pengencer darah
  • Menjaga kesehatan mulut
  • Menjaga anak agar tidak mengalamami luka
  • Mencegah cedera dari jatuh dan kecelakaan lain dengan melengkapi anak menggunakan bantalan siku, bantalan lutut. Menjaga rumah agar bebas dari mebel dengan sudut tajam
  • Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat agar dapat optimis dan berprestasi bersama hemofilia.

Hemophilia dan COVID-19

Pandemi COVID-19 pun berpengaruh besar pada penderita Hemophilia atau kelainan darah lainnya. Pasien-pasien ini termasuk golongan yang rentan mengalami gejala COVID-19 yang serius. 

Beberapa  kasus pasien Hemophilia juga menggunakan obat penurun sistem imun.  Hal ini bisa terjadi pada kasus di mana sistem imun bermutasi dan menyerang faktor pembekuan darah. Karena penurunan sistem imun ini, pasien menjadi lebih rentan untuk terinfeksi COVID-19. Oleh karena itu, penting bagi pasien dan perawat untuk beradaptasi pada perubahan yang sedang terjadi karena COVID-19.

Tinggalkan sebuah komentar

Alamat email Anda tidak akan dipublikasikan.